Malformaciones congénitas: malformación de Arnold-Chiari

La malformación de Arnold-Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porción caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno.
La existencia de una porción extra craneana del cerebelo ocasiona una presión sobre las estructuras adyacente lo que produce los síntomas clásicos de la malformación; cefaleas, dolor de cuello, sensaciones atípicas en las manos y en los pies, agarrotamiento y, menos frecuentemente, dificultades para deglutir.

Esta malformación es un defecto variable que a menudo se asocia a hidrocefalia. La forma más extrema consiste en la herniación de estructuras de la porción más baja del cerebelo, conocidas como amígdalas cerebelosas, y del tronco cerebral a través foramen magnum, de forma que algunas partes del cerebro alcanzan típicamente el canal espinal engrosándolo y comprimiéndolo.
La hidrocefalia aparece debido al bloqueo de los orificios de salida del IV ventrículo o por estrechez asociada del acueducto, estructuras por donde circula normalmente el líquido cefalorraquídeo. La malformación de Arnold-Chiari puede aparecer aislada, aunque a menudo se asocia a otras malformaciones del cerebro y de la médula espinal como siringomielia y espina bífida.

Aunque la causa exacta de una malformación de Arnold-Chiari aún se desconoce, se cree que un problema durante el desarrollo fetal puede ocasionar la formación anormal del encéfalo. Este tipo de malformación puede ser provocado por la exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal o quizás puede estar asociada con problemas o síndromes genéticos hereditarios.
El tratamiento se realiza mediante descompresión quirúrgica y con frecuencia se precisan varias intervenciones.

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